Neuroendokrini tumori

Neuroendokrine ćelije su ćelije koje produkuju neurotransmitere, neuromodulatore ili neuropeptidne hormone. Mogu se javiti sporadično ili u okviru multiple endokrine neoplazije (MEN-1), Von Hippel-Lindau sindroma (VHL), neurofibromatoze (NF-1) ili tuberozne skleroze. Gastroenteropankreatični neuroendokrini tumori obuhvataju tumore GIT-a (tzv. karcinoidi) i takođe pankreasni neuroendokrini tumor (pNETs). Karcinoidi nastaju iz enterohromafilnih ćelija. Mogu se naći u skoro svakom organu, ali su najčešći u bronhu, želucu, pankreasu i crevima. Pankreasni mogu biti funkcionalni ili nefunkcionalni tumori.

Funkcionalni se odlikuju hormonskom hipersekrecijom. Imenuju se po dominantnom peptidu koji luče (insulinom, gastrinom, glukagonom, VIP-om i somatostatinom). Nefunkcionalni tumori produkuju hormone, ali su klinički nemi zbog nepotpune sinteze hormona, ili target tkiva ne reaguju na njih. Karcinoidi čine 50% neuroendokrinih tumora, najčešće u tankom crevu, apendiksu i rektumu, a od funkcionalnih najčešći su insulinom i gastrinom.

Prema poslednjoj klasifikaciji SZO, neuroendokrini tumori se dele na dve grupe, dobrodiferentovani i slabo diferentovani. Većina su dobro diferentovani.

MEN-1 predstavlja autozomno dominantno oboljenje, koje se najčešće manifestuje hiperparatireoidizmom, neuroendokrinim tumorom pankreasa i tumorom hipofize, a takođe se može javiti adenokortikalna proliferacija, tumori tireoidee, pluća i želuca. Dijagnoza se postavlja detektovanjem najmanje dva od tri osnovna poremećaja.

Neuroendokrini tumori su uglavnom hipervaskularne strukture, koja se brzo opacifikuje u arterijskoj fazi. U slučaju sumnje na hiperfunkcionalan tumor, creva se moraju ispuniti nejodnim oralnim kontrastnim sredstvom da bi se postigao dobar kontrast. Obično su homogeni i solidni, ali sa uvećanjem može doći do pojave kalcifikata, nekroze i cističnih delova.

Pankreatični neuroendokrini tumor

Insulinom i pankreasni nefunkcionalni tumor nemaju predilekciono mesto u pankreasu. Gastrinom se najčešće javlja u glavi, a VIP-om i somatostatinom u repu pankreasa. Pankreasni gastrinom je veći od gastrinoma u duodenumu. Duodenalni je nešto češći i često se može prevideti ako duodenum nije dovoljno distendiran. U slučaju cističnog neuroendokrinog tumora, može doći do diferencijalno dijagnostičkog problema u razlikovanju takvog tumora od drugih pankreasnih lezija (pseudocista, serozni i mucozni cistadenom, intraduktalna papilarna mucinozna neoplazija).

Specifični nalaz u pNET-u

Kalcifikacije upućuju na pNET a u adenokarcinomu su prisutne u slučaju prethodnog hroničnog pankreatitisa. Stenoza pankreasnog kanala se javlja često u ovim tumorima, ne zbog efekta mase već fibroze nastale tumorskim luĉenjem seratonina. Invazija krvnih sudova je česta kod nefunkcionalnih, a retka kod funkcionalnih tumora.

Gastrični neuroendokrini tumori

Ovi tumori se prikazuju u vidu subepitelijalnih masa sa postkontrastnom opacifikacijom u arterijskoj fazi. U želucu se dele na tri podtipa: Tip1 i 2 su često povezani sa atrofičnim gastritisom i Zollinger–Ellison sindromom. Tip3 je nezavistan i ima najlošiju prognozu. Gastrični neuroendokrini tumori u tankom crevu su praćeni kinkingom i priljubljivanjem vijuga creva zbog fibroznih promena koje nastaju zbog lučenja seratonina. Ove promene takođe mogu smanjiti perfuziju creva zbog fibroze krvnih sudova i dovesti do ishemije. U kolonu se najčešće javljaju u rektumu, zatim u desnom kolonu i apendiksu (može biti praćen simptomom apendicitisa). Njihovo otkrivanje je ranije u odnosu na otkrivanje tumora u tankom crevu. Metastaziraju na istim mestima kao i karcinomi.