Sarkomi kostiju i mekih tkiva

Sarkomi su maligni tumori mezenhimalnog porekla. Sarkomi kostiju se uglavnom javljaju u dečijem uzrastu, dok sarkomi mekih tkiva imaju veću incidencu javljanja kod starijih.

Sarkomi kostiju

Najčešći su osteosarkom, Ewing-ov sarkom i hondrosarkom. Ewing-ov sarkom se najčešće javlja kod dece, dok se osteosarkom javlja u dečijem uzrastu, ali postoji i drugi pik javljanja u starijoj životnoj dobi, tj.oko 60 godine života.

Osteosarkom je intramedularni tumor u metafizi duge cevaste kosti sa predominacijom osteoblasta, fibroblasta ili hondroblasta.

Ewing-ov sarkom je intramedularni tumor u dijafizi duge cevaste kosti. Ovom tipu sarkoma takoše pripadaju i Askitov tumor i primitivni neuroektodermalni tumori (PNET) koji imaju slične karakteristike.

Hondrosarkom je sačinjen od tumorskih ćelija sposobnih da stvaraju hrskavičavi matriks. U histološkom pogledu, takođe je moguće da postoji i osteoid, ali ga ovaj tumor ne stvara direktno. Hondrosarkom može postati de novo ili na mestu ranije endondrozatoze. Hondrosarkom je podeljen u tri kategorije: nisko, srednje i visoko gradusni.

Klinički simptomi bolesti čine bolne lezije koje rastu, neurogeni ili vaskularni ispadi (u zavisnosti od toga gde se lezija nalazi), patološke frakture.

Laboratorijski testovi su često negativni. Alkalna fosfataza i LDH su povišeni u trećini slučajeva. LDH ima takođe prognostiĉki značaj kod Ewing-ovog sarkoma.

Biopsija je osnova za postavljanje dijagnoze, bilo u vidu core needle biopsy, fine needle aspiration ili otvorene biopsije.

Lečenje se dramatično promenilo u proteklih 4 decenije. Umesto ranije najzastupljenije amputacije, sada se više koristi poštedna hirurgija uz hemioterapiju.

Retroperitonealni sarkomi

Retroperitonealni sarkomi predstavljaju specifični terapijski izazov, s obzirom da su u početku asimptomatski i u bliskom kontaktu sa vitalnim strukturama u retroperitoneumu (glavni krvni sudovi, visceralni organi, aksijalni skelet i neuralne strukture). Kada daju simptome to su obično neurološki simptomi, bol, rana sitost, i obstruktivne gastrointerstinalne, urinarne ili vaskularne probleme koje izaziva velika abdominalna masa. Kada se otkriju neretko su veći od 6cm i oko 10% njih je već dalo metastaze u pluća ili jetru. Najčešći su liposarkom i leomiosarkom.

Konvencionalna radiologija tumora kostiju i mekih tkiva

Radiografija i dalje predstavlja početnu dijagnostičku metodu u kategorizaciji tumora kostiju, koja može da svede na razuman broj diferencijalnih dijagnoza, a nekad čak da da i konačnu dijagnozu. Za razliku od konvencionalne radiografije, MR može preciznije da ukaže na agresivnost određene lezije, zbog veće senzitivnosti u opisivanju mekotkivnih komponeti. Radiografija određuje lokalizaciju lezije, kao i margine lezija, prisutstvo periostne reakcije, radiografsku gustinu i obrasce mineralizacije, veličinu i broj lezija i prisustvo mekotkivne komponente. Radiološka analiza lezija uključuje:

 

Uzrast

Kod mladih pacijenata do 20 godina, uvek treba prvo misliti na primarni tumor, dok se kod starijih pacijenata, preko 40 godina javljaju metastaze, limfomi i multipli mijelom.

Lokalizacija

Tumori kostiju, prema stopi rasta kosti i/ili u vezi sa njihovim histološkim poreklom, često se javljaju na karakterističnoj lokalizaciji, na primer, aksijalnom ili apendikularnom skeletu, na dugoj ili pljosnatoj kosti, na dijafizi, metafizi ili epifizi, u medularnom kanalu ili korteksu.

 

Tipično Ewing-ov sarkom ima predilekciju za dijafizu duge cevate kosti, ali i za pljosnatu kost. S druge strane, osteosarkomi imaju tendenciju da se javljaju na mestima brzog koštanog rasta, kao što je metafiza. Oba, prosta kortikalna cista i neosifikujući fibrom imaju predilekciju javljanja u metafizi i to prvo vrše medularnu destrukciju, pa tek onda kortikalnu.

Ivice

Oštre ivice i uska zona skleroze govore u prilog neinvazivnoj leziji. Loše definisane ivice i široka zona skleroze govore u prilog invazivne lezije, mada ove karakteristike nemaju samo tumori (ovo je odlika i osteomijelitisa). Neke metastaze nasuprot tome, mogu imati benigne karakteristike.

Periostna reakcija

Kod neagresivnih lezija ona je slabo izražena ili je unilamelarna. Kod srednje agresivnih ona je poput lukovice, dok je kod veoma agresivnih ona po tipu češlja ili zraka sunca.

Mineralizacija

Koštane tumorske lezije mogu biti litične, sklerotične ili mešovite. Mešovite lezije su povezane sa naizmeničnom stimulacijom osteoblasta i osteoklasta. Vrsta mineralizacije (kalcifikacije) matriksa tumora (osteoidni, hrskavičavi, fibrozni ili adipozni) takođe doprinosi specifičnosti tumora na radiografiji. Tumori porekla hrskavice daju punktiformne, “ringlike” kalcifikate, dok tumori porekla korteksa daju mekane, amorfne kalcifikacije. Ukoliko postoje kalcifikcije, metoda izbora u dijagnostici je CT, zbog veće senzitivnosti metode u odnosu na radiografiju.

Veličina i broj lezija

Ovo može biti ključ dijagnoze. Dobro definisana kortikalna litična lezija sa sklerotičnim rubom manja od 3cm, najverovatnije je fibrozni kortikalni deficit, a ako je veća od 3cm može odgovarati neosifikujućem fibromu. Hrskavičava lezija 1-2cm u dugoj kosti je najverovatnije enhondrom, a povećanjem dimenzija preko 4-5cm povećava se rizik da se radi o hondrosarkomu.

Imidžing u dijagnostici retroperitonealnih sarkoma

Čine jednu trećinu svih retroperitonealnih masa. Inicijalna dijagnostička metoda je CT abdomena i male karlice. MR se koristi za procenu proširenosti bolesti i kao alternativna metoda za procenu lokalnog širenja bolesti. Ponekad mogu biti prisutni satelitski tumori u masnom tkivu koje okružuje tumor.